Mi okozhatja a betegséget?

Hipertónia hiperpláziával, Mi az a Conn-szindróma?

Mellékvese – Wikipédia

Debreczeni Anikó, általános orvos A Conn-szindróma - vagy ahogyan még emlegetni szokták a primer hiperaldoszteronizmus - egy olyan endokrin hormonális betegség, melynek fennállásakor az aldoszteron nevű hipertónia hiperpláziával mennyisége növekszik meg jelentősen. A mellékvesékről röviden A mellékvesét sokan és sokszor a vesével keverik össze. Fontos azonban tudni, hogy ez a két szerv nem azonos. A mellékvese sapkaszerűen a vesék csúcsán ülő páros szerv.

A magas vérnyomás okai

Kéreg illetve velő része többféle, a szervezet számára nélkülözhetetlen hormont termel. Itt termelődnek a férfi és női nemi hormonok, a só- és vízháztartásban fontos szerepet játszó aldoszteron, mely közvetve a vérnyomás szabályozásában is szerepet játszik, illetve a kortizol, mely a cukoranyagcserében, az izmok erőnlétében, a vérnyomás szabályozásában, a stressz reakciókban és a szervezet anyagcseréjében is alapvető szerepet játszik.

hipertónia hiperpláziával

Egészséges egyénben ez a hormon azért felel, hogy a só és vízháztartás szabályozása révén kordában tartsa a vérnyomást. Feladata a nátrium és kálium visszatartása a szervezetbe, és ezzel együtt a víz visszatartása is.

hipertónia hiperpláziával

Így a hormon túlzott termelődése esetén elsősorban gyógyszerrel nem csökkenthető makacs magas vérnyomás alakul ki. Gyakran éppen ez az a hipertónia hiperpláziával, ami felhívja a figyelmet a betegségre.

Hirdetés Megkönnyítheti a betegség felismerését, vagy legalábbis gyanút ébreszthet a másik fontos tünet: a vér káliumtartalmának csökkenése, amit a beteg izomfájdalomként, izomlázként, gyengeségként él meg. De fontos tudni, hogy a diagnózisnak nem feltétele az alacsony kálium koncentráció! Normális kálium szint mellett is fennállhat Conn-szindróma!

Mi okozza a betegséget? Legtöbbször a mellékvesekéregben kialakuló hormontermelő daganat adenoma okozza a betegséget.

hipertónia hiperpláziával

Az adenoma mérete legtöbbször kisebb, mint 1 cm, ezért képalkotó eljárásokkal is nehezen felismerhető. Az esetek túlnyomó részében az elváltozás jóindulatú.

Specifikus betegségek | Endo-ERN

A rosszindulatú tumor előfordulása ritkább 1 százaléknál. Előfordul az is, hogy nem tumor, hanem mindkét oldali mellékvese kéregállományának a hormontermelő sejtek mennyiségének megnövekedése  hyperplasiája okozza az aldoszteron hormon túltermelődését. Ezekben a kórformákban a tünetek hipertónia hiperpláziával enyhébbek. Ritkán bár, de előfordul, hogy a betegség nem érinti mindkét mellékvesét, hanem csak az egyik oldalon jelentkezik.

A magas vérnyomás

Az egyes kórformák kialakulásának oka nem ismert. Nagyon ritkán előfordulhat családi halmozódás is. Attól függően, hogy mely gén károsodik, két fajtáját különböztetjük meg: az I. Hipertónia hiperpláziával Forrás Míg összességében a Conn-szindróma több tízezer ember életét keseríti meg, ez a két családi halmozódást mutató kórforma nagyon ritka.

hipertónia hiperpláziával

Egyes irodalmi adatok szerint az egyes típus mindössze 5, a kettes típus pedig 29 családot érint Magyarországon. Ezekben az örökletes formákban a tünetek már gyermek- illetve fiatal felnőttkorban kialakulhatnak Hogyan hipertónia hiperpláziával ki a betegség?

A kongenitális adrenális hiperplázia és a pszichiátriai betegségek összefüggései és között született lányok és nők körében Leggyakoribb oka a hidroxiláz enzimet kódoló CYP21A2 gén mutációja, melynek következtében zavart szenved a kortizol és a mineralokortikoidok termelődése, ezzel egyidejűleg olyan szteroidprekurzorok halmozódnak fel a szervezetben, melyek androgénekké alakulnak.

A biztos diagnózishoz laborvizsgálat valamint képalkotó diagnosztika vezet. Ha a nehezen, vagy egyáltalán nem kezelhető magasvérnyomás miatt felmerül a gyanú, akkor először a laborvizsgálatot végzik el vérből illetve vizeletből véve a mintát.

hipertónia hiperpláziával

A vérben az alacsony, a vizeletben a magas kálium szint utalhat a betegségre, de az aldoszteron szintje is jelentősen emelkedett lehet a plazmában. Ha a laborvizsgálatok eredménye is Conn-szindróma fennállását valószínűsíti, akkor a cél az ok kiderítése, és annak feltárása, hogy adenoma, hyperplasia vagy karcinóma okozza a bajt, vagy esetleg az öröklődő kórformáról van szó. Amennyiben a betegség hátterében adenoma áll, azt CT-vizsgálattal lehet igazolni, bár az csak az 1 cm körüli elváltozás kimutatására képes.

Betegségre utalhat a magas vérnyomás - HáziPatika

A CT egy fejlettebb formája, a spirál CT már a 0,7 cm-es adenomát is képes kimutatni. A diagnosztikus vizsgálatok során az orvosnak fontos feladata, hogy elkülönítse a Conn-szindrómát egyéb, magasvérnyomással járó kórképektől. Ebben is segítenek a fent ismertetett vizsgálatok.

Hogyan kezelhető a Conn-szindróma? A primer aldosteronismus hipertónia hiperpláziával kezelhető, illetve az esetek többségében véglegesen meggyógyítható. Ha a vizsgálatok adenoma fennállását igazolják, akkor annak kezelését egyértelműen a műtéti eltávolítás jelenti. Hipertónia hiperpláziával a műtét sikeres, akkor az elektrolit eltérések az operációt követően órákon belül normalizálódnak, a magasvérnyomás pedig heteken belül csökken vagy megszűnik.

Azért különösen fontos a korai felismerés és a gyógyítás, hogy a magas vérnyomás okozta szövődmények még ne alakulhassanak ki.

hipertónia hiperpláziával

Amikor a tüneteket nem adenoma, hanem a mellékvese hyperplasiája és ez által a hormontermelő sejtek fokozott működése okozza, akkor gyógyszeres kezeléssel tudjuk gátolni ezt a túlműködést. Debreczeni Anikó, általános orvos Módosítva: